Blut Und Blutkrankheiten: Teil 9 Blutgerinnung Und H?morrhagische Diathesen II Angeborene Und Erworbene Koagulopathien

Der vorliegende Teilband des Handbuchs der inneren Medizin bringt aus der Thematik der Blutgerinnungsst?rungen und h?morrhagischen Diathesen den Abschnitt der plasmatischen H?mostasedefekte, der Koagulopathien, zur Dar- stellung. Innerhalb der letzten beiden Dekaden hat die H?mostaseforschung eine Unzahl von entscheidenden Impulsen erfahren, die eine F?lle von Erkennt- nissen ?ber die ?tiologischen Determinanten und pathogenetischen Mechanis- men der Blutgerinnungsst?rungen erbracht haben. Dank der enormen metho- dischen Fortschritte in der biochemischen Grundlagenforschung ist es gelungen, f?r die meisten angeborenen Koagulopathien den molekularen Defekt der plas- matischen Komponente zu identifizieren. Gerade die detaillierte Analyse ver- schiedener Varianten einzelner Gerinnungsfaktoren, so z. B. beim v. Willebrand- J?rgens-Syndrom oder bei der Dysfibrinogen?mie, hat einen tiefen Einblick in molekular-genetische Zusammenh?nge erlaubt und subtile Kenntnisse ?ber den Metabolismus des H?mostasesystems und die Dynamik seiner biologischen Regulation hervorgebracht. Die Steuerung der Aktivierungskinetik im Gerin- nungs-und Fibrinolysesystem und ihre Kontrolle durch den vielschichtigen Ein- flu verschiedener Inhibitoren hat belegt, da enge Wechselbeziehungen zu an- deren protektiven Enzymsystemen des Organismus, wie z. B. dem Komplement-, dem Kallikrein-Kinin-System und den Phagozytosemechanismen, bestehen. Die grundlegenden Erkenntnisse ?ber die Pathogenese und Pathophysiologie der gest?rten H?mostasefunktion haben nachhaltig die Entwicklung effektiver therapeutischer Ma nahmen in Gang gesetzt. Die M?glichkeit der gezielten Rekompensation des H?mostasepotentials durch Substitution mit gereinigten Gerinnungsfaktoren oder die Unterbrechung einer Umsatzsteigerung mittels geeigneten Inhibitoren garantiert heute die Beherrschung nicht nur akuter, le- bensbedrohlicher Blutungskomplikationen, sondern auch die segensreiche Dauertherapie bei angeborenen Blutungs?bel, wie z. B. der H?mophilie.

Author: Dieter L. Heene

Publisher: Springer

Publication Date: Dec 06, 2011

Number of Pages: 694 pages

Binding: Paperback or Softback

ISBN-10: 3642705154

ISBN-13: 9783642705151