Les Microangiopathies Thrombotiques

Un syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT) se d?finit par l'association d'une an?mie h?molytique m?canique (pr?sence de schizocytes sur le frottis sanguin avec test de Coombs n?gatif) et d'une thrombop?nie p?riph?rique. Le purpura thrombotique thrombop?nique est un d?sordre multisyst?mique rare. Sa physiopathologie est bas?e sur la pr?sence d'un d?ficit s?v?re de la m?tallo-prot?ase sp?cifique du clivage du facteur de Von Willebrand (ADAMTS 13) soit par manque de synth?se, soit par l'effet d'auto-anticorps . Il en r?sulte la formation de multim?res hyperadh?sifs de facteurs Von Willebrand consommant les plaquettes et formant les microthrombi.Le SHU est caract?ris? avant tout par une atteinte r?nale, mais des atteintes extra-r?nales sont possibles, sa physiopathologie est fond?e sur l'existence d'une coagulation intravasculaire, sp?cifiquement localis?e au niveau de la microcirculation r?nale. Sur le plan ?tiologique, les causes sont multiples. Sur le plan th?rapeutique, les ?changes plasmatiques restent le traitement de r?f?rence du purpura thrombotique thrombop?nique.

Author: Collectif

Publisher: Omniscriptum

Publication Date: Feb 28, 2018

Number of Pages: 92 pages

Binding: Paperback or Softback

ISBN-10: 3838173023

ISBN-13: 9783838173023