La Mucoviscidose: Correction Par Sur-Expression de Nhe-Rf1

Apr?s une description de la mucoviscidose, cet ouvrage pr?sente les r?sultats de deux ?tudes scientifiques. La premi?re s'int?resse ? l'impact d'une prot?ine partenaire de CFTR, NHE-RF1, sur la prot?ine mut?e la plus fr?quente dans la mucoviscidose: DeltaF508. Cette ?tude d?montre que la sur-expression de NHE-RF1 corrige le d?faut d'adressage de DeltaF508 et restaure une activit? partielle. La seconde ?tude compare l'expression des r?cepteurs beta-adr?nergiques (b-AR) et de NHE-RF1 dans les poumons de patients sains et mucoviscidosiques. En effet, les b1 et b2-AR sont pr?sents dans les poumons o? ils r?gulent diverses fonctions biologiques. Mais dans la mucoviscidose, la r?ponse beta-adr?nergique globale est alt?r?e. Ces travaux d?montrent: 1) l'expression de b3-AR dans les poumons humains et 2) une modification d'expression des b-AR et de NHE-RF1 dans la mucoviscidose (sur-expression des b1 et b3-AR, sous-expression des b2-AR et NHE-RF1). L'implication physiopathologique de ce remodelage dans la mucoviscidose reste ? d?finir. Enfin, la sous-expression de NHE-RF1 devra ?tre prise en compte pour les possibilit?s de restauration pharmacologique des mutations chez les patients.

Author: Bossard-F

Publisher: Omniscriptum

Publication Date: Feb 28, 2018

Number of Pages: 208 pages

Binding: Paperback or Softback

ISBN-10: 6131564051

ISBN-13: 9786131564055