Manifestations Art?ielles de la Maladie de Von Recklinghausen

L'atteinte art?rielle au cours de la neurofibromatose de Von Recklinghausen est bien d?crite dans la litt?rature, mais de survenue rare et potentiellement grave de cons?quences pour le patient. Nous rapportons l'observation clinique d'une patiente de 25 ans, admise au service de chirurgie vasculaire du CHU Ibn Sina de Rabat pour un faux an?vrisme de l'art?re hum?rale gauche dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le geste chirurgical a consist? en une mise ? plat du faux an?vrisme et la ligature de l'art?re hum?rale. Notre patiente a pr?sent? des h?morragies importantes en per et en post op?ratoire. L'h?mostase a ?t? r?alis?e difficilement. Le d?c?s est survenu ? J2 post op?ratoire. Les manifestations art?rielles de la maladie de Von Recklinghasen r?sultent d'une dysplasie m?sodermique, et/ou de l'envahissement de la paroi art?rielle par un neurofibrome. Le caract?re cataclysmique des h?morragies s'explique par cette fragilit? vasculaire accrue et par un trouble de l'h?mostase primaire. Le traitement chirurgical de la l?sion art?rielle n'est justifi? qu'en cas de retentissement clinique important, et/ou en cas de risque de rupture.

Author: Collectif

Publisher: Omniscriptum

Publication Date: Feb 28, 2018

Number of Pages: 180 pages

Binding: Paperback or Softback

ISBN-10: 6131583889

ISBN-13: 9786131583889