Aspects Diagnostiques Et Th?apeutiques Du Syndrome de Peutz-Jeghers

Devant le peu de donn?es dans la litt?rature de la polypose de Peutz-Jeghers chez l'enfant, nous avons analys? r?trospectivement 25 dossiers. Diagnostic devant la pr?sence d'au moins un polype hamartomateux associ? ? 2 des 3 crit?res suivants: ant?c?dent familial, lentiginose, polype du gr?le et/ou mutation identifi?e du g?ne STK11. R?sultats: Diagnostic sur crit?res cliniques 21 fois, ?ge m?dian de 8,2 ans, devant une invagination intestinale aigu? (IIA) r?v?latrice dans 13 cas (de 2,8 ? 15,1 ans). L'analyse g?n?tique ?tait positive dans 13/18 cas. Au cours du suivi (m?diane: 4,6 ans), 15 enfants ont pr?sent? une IIA. Soixante endoscopies oeso-gastroduod?nales et 51 coloscopies ont retrouv? des polypes dans 85% et 80% des cas avec polypectomie dans 62% et 70%. Vingt-et-un examens par vid?ocapsule ont retrouv? des polypes du gr?le 18 fois. Dix huit patients ont b?n?fici? de 29 interventions chirurgicales avec ent?roscopie per-op?ratoire 12 fois et r?section intestinale 18 fois. Commentaires: Le risque d'IIA et de r?section est ?lev? et pr?coce. La prise en charge par examen endoscopique syst?matique pourrait diminuer ce risque. Cet ouvrage s'adresse aux m?decins et parents.

Author: Gastineau-S

Publisher: Omniscriptum

Publication Date: Feb 28, 2018

Number of Pages: 72 pages

Binding: Paperback or Softback

ISBN-10: 6131599114

ISBN-13: 9786131599118